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【病因学】 来源于网络www.bbcms.net转载自网络
本病病因尚未完整说明。曾疑心尘螨传达的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是本病缘由,但未补被证明;也有报道与逆转录病毒有关,曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相干的逆转录酶活性。日本研讨发现,本病患者HLA-BWzz频率约比通俗人群高2倍;而美国波士顿地域盛行中,则HLA-BW51检出率增高。因而,遗传易理性和感染可能是本病的病因。
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本病急性期T淋巴细胞减低、轮回T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染惹起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的缘由。近期发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜外表抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有非常重要的作用。国内研讨发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特色为B细胞多克隆活化,B细胞发展活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值分明增高,肿瘤坏死因子也增高。别的、急性期血液凝结性增高与血小板激活,可能与动脉瘤构成有关。
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尸检发现冠状动脉是伤害最多的部位,其他另有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改动与婴幼儿结节性多动脉炎类似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤构成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓构成,可致心肌堵塞,常招致死亡。 来源于网络www.bbcms.net转载自网络