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小儿类风湿病
发布时间:2007-06-07 转载:
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宝宝健康
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小儿类风湿病
,小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病,其主要临床表现为较长期不规则的发热,及大、中、小关节肿痛(尤其是指趾小关节),日久可形成关节畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴...,以下是完整【
小儿类风湿病
】原文:
小儿
类风湿
病是一种比较常见的全身
结缔组织
病,其主要临床表现为较
长期
不规则的发热,及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 ),日久可形成关节
畸形
,常伴有旰、脾和全身
淋巴结
肿大、
贫血
和自
细胞
增高
等。
患儿
的
年龄
愈小,其临床表现愈偏于全身
症状
,年长
患儿
或
成年
病人则较多限于关节
症状
。因此,在
儿科
常称为
类风湿
病,这比以前用的'
类风湿
性
关节炎
,名称较为全面。
小儿
类风湿
病与
成人
慢性
类风湿
性
关节炎
之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热,
皮疹
,肝脾
淋巴结
肿大,
白细胞
总数明显增多等 ),而关节
病变
较轻,偶有并发虹膜睫状体炎、
心包炎
、
颈椎
受累等症;另一方面
小儿
皮下结节比较少见,
类风湿
因子
阳性
率较低。 【病因】 至今不完全明了,一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因
病毒
,支原体或其他病原的持续
感染
,使自身的lgG发生
变性
成为抗原,刺激机体产生所谓
类风湿
因子
抗体
,这种
抗体
属于IgM类。
血清
中一个分子的
类风湿
因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物,这种复合物具有抗原
抗体
反应的全部特征,沉淀在全身组织中,特别是关节、滑膜,以后激活补体,吸引中性
粒细胞
并释放其溶酶体中的酶(
蛋白
分解酶 ),引起
血管
基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。 【
病理
】 本病的
病理
变化主要发生在关节,但也可涉及其他部位的
结缔组织
。关节内滑膜首先受侵,早期有充血、水肿及
淋巴细胞
浸润,继而滑膜增厚呈绒毛状,最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦
肿胀
。
炎症
继续发展,肉芽组织从关节
软骨
边缘处的滑膜开始渐向
软骨
面伸展,最后将
软骨
面覆盖,遮断了
软骨
从滑囊液中
摄取
营养
,因此,
软骨
表面发生
溃疡
。同时
软骨
下的
骨髓
内亦有
淋巴细胞
浸润和肉芽组织形成,将
软骨
剥脱。最后
软骨
表面的肉芽组织
纤维
化甚至骨化,使上下关节
融合
而强直。关节附近的
骨骼
呈脱钙和
骨质疏松
,
肌肉
萎缩,关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭,引起关节
脱位
。 此外还可见到皮下结节、
心肌炎
、
心包炎
、虹膜睫状体炎等。 【临床表现】 可发生于任何
年龄
,但以2~4岁和8~10岁发病最多。女多于男。 发病可分三型: 一、全身型( Still氏病 ) 多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、
皮疹
,
关节炎
和其他脏器受累的
症状
。发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40℃以上,每日波动可达3~4℃,发热前可伴有寒战。发热期间
病情
较重,热退后
患儿
一般情况转佳。发热可持续数周或
数月
,常自然
缓解
,但
易复发
。 发热期间常伴
皮疹
,
皮疹
呈多形性,为散在的大小不等的
红斑
,偶可
融合
成片,或呈环形
红斑
,
皮疹
出现时间短暂,
易复发
,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。
关节炎
症状
一般较轻,多表现为多关节受累,亦有全无关节
症状
。
患儿
多有
程度不同
的肝、脾、
淋巴结
肿大。少数病例可有
胸膜炎
、
心包炎
或
心肌炎
。 二、多发关节型 此型表现类似
成人
型
类风湿
性
关节炎
,开始仅1~2个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多
关节炎
。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、
脊椎
,特别是
颈椎
等关节。本型起病多
缓慢
,少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵,以后关节
肿胀
,热,痛,逐渐变成梭形,活动受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的
肌肉
痉挛
,继而发生萎缩,终至
病变
关节变形而发生
畸形
和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。若
身体
其他部位如
颈椎
关节受累可引起颈项疼痛及强直,颞颌关节受累常引起
咀嚼
障碍
。 全身
症状
轻微,仅有低热、乏力、
食欲
下降、轻度
贫血
及轻度肝、脾、
淋巴结
肿大。 少数
患儿
于关节附近有皮下结节。
类风湿
因子可为
阳性
。 三、单发关节型 仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。关节可呈慢性
炎症
过程或反
复发
作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发
症状
。全身
症状
轻微,可有低热、无力、轻度
贫血
及肝脾
淋巴结
肿大。 【
诊断
】
患儿
如有
长期
持续的对称性多
关节炎
,并以小关节为主,最后导致关节
畸形
的典型
症状
,一般
诊断
不难.但
小儿
以全身型多见,特别在幼儿可只有发热而无明显关节
症状
,易被
误诊
。故如有
长期
间歇性发热,一过性多形性
皮疹
,肝脾
淋巴结
肿大,
白细胞
总数
增高
,而又找不到感
染病
灶者应
考虑
本病。若发现
患儿
晨起有关节僵硬,多活动后
症状
减轻现象,更可帮助
诊断
。应进一步作有关实验室
检查
及
骨关节
X线
检查
以求
确诊
。
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小儿
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