• 原发性肾病综合征

• 发布时间：2007-05-30　转载：育婴百科网　分类：宝宝健康　热度：加载中 ℃

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• 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点： ①大量蛋白尿； ②低蛋白血症； ③高胆固醇血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。 【病因和发病机制】 病因尚不十分清楚。 单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 【病理生理】 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。 大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。 本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见（约占80%）；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。【临床表现】 1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。 （1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。 （2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg·d）。尿镜检偶有少量红细胞。 （3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（〈30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（〉5. 7mmol／L)，血清补体正常。 （4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下： （l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。 （2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。 （3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。 3．先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。 4. 并发症 （1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。 （3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。【治疗原则】 · 激素疗法 常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。 疗效判断： ①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。 ②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十， ③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上； ④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上， 再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿变化指分布在7～10天内3次尿常规检查结果。 2．免疫抑制剂 激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环饱霉素A等。 3．利尿药 一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。【常见护理诊断】 1．体液过多与低蛋白血症导致的水钠储留有关。 2．营养失调，低于机体需要量与大量蛋白由尿中丢失有关。 3．有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。 4．有感染的危险与免疫力低下有关。 5．潜在并发症，药物的副作用与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。 6．焦虑与病情反复及病程长有关。【护理措施】 1．休息 严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。 2. 饮食 保证热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。 3．皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。 4．严重水肿者应尽量避免肌内注射药物 因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。 5．观察浮肿变化 记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。 6．预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。 7．观察药物疗效及副作用 （1）泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效的错误判断。注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。 （2）应用利尿剂期间应观察尿量，尿量过多时与医生联系，减量或停用，防止发生电解质紊乱。 （3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。 8．健康教育 ①讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药； ②本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习； ③注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折； ④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要； ⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。



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